ภูมิคุ้มกันบกพร่อง – ระบบภูมิคุ้มกันเป็นเครือข่ายที่ซับซ้อนของเซลล์ เนื้อเยื่อ และอวัยวะที่มีหน้าที่คอยป้องกัน เตือนร่างกาย และกำจัดการติดเชื้อ ภายในร่างกายมนุษย์ ผู้ที่มีความบกพร่องในส่วนประกอบของระบบภูมิคุ้มกันอาจมีความบกพร่องในการทำหน้าที่เหล่านี้ และอาจเสี่ยงต่อการติดเชื้อต่างๆ ในผู้ใหญ่ ความบกพร่องของระบบภูมิคุ้มกันมักเกิดขึ้นจากการสัมผัสกับสิ่งแวดล้อม เช่น การติดเชื้อไวรัสหรือการใช้ยาที่กดระบบภูมิคุ้มกัน และเราเรียกว่า “โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ” ในทางตรงกันข้าม เด็กมักประสบกับ “ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิ” ซึ่งเป็นคำที่ใช้ระบุผู้ป่วยที่เกิดมาพร้อมความบกพร่องของระบบภูมิคุ้มกัน
ลูกป่วยติดเชื้อบ่อย อาจป่วย ภูมิคุ้มกันบกพร่อง พ่อแม่ต้องระวัง!
ระบบภูมิคุ้มกันคืออะไร?
ระบบภูมิคุ้มกันทำหน้าที่ค้นหาและโจมตีเชื้อโรคต่างๆ ที่เข้าสู่ร่างกาย รวมทั้งแบคทีเรีย ไวรัส และเชื้อรา ระบบภูมิคุ้มกันประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวหลายชนิด เซลล์เม็ดเลือดขาวแต่ละชนิดมีหน้าที่เฉพาะ ตัวอย่างเช่น นิวโทรฟิลมีความสำคัญในการต่อสู้กับแบคทีเรียและเชื้อรา ในขณะที่ลิมโฟไซต์โดยทั่วไปต่อสู้กับไวรัส ทีลิมโฟไซต์บางตัวสามารถฆ่าเซลล์อื่นๆ ที่ติดเชื้อไวรัสได้ และบีลิมโฟไซต์ทำหน้าที่สร้างแอนติบอดี ซึ่งเป็นโปรตีนที่ต่อสู้กับการติดเชื้อ โดยปกติแล้ว เซลล์เม็ดเลือดขาวหลายชนิดทำงานร่วมกันเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อทุกชนิด ดังนั้น ระบบภูมิคุ้มกันจึงเป็นระบบที่ต้องทำงานร่วมกันอย่างสมบูรณ์ ปัญหาในส่วนใดส่วนหนึ่งของระบบอาจทำให้การติดเชื้อเล็กน้อยกลายเป็นโรคร้ายแรงได้
โรค ภูมิคุ้มกันบกพร่อง ปฐมภูมิ คืออะไร?
โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิ หรือ (PIDDs) คือ โรคที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง ทำให้เกิดการติดเชื้อและปัญหาสุขภาพอื่นๆ ได้ง่ายขึ้น หลายคนที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักเกิดขาดการป้องกันภูมิคุ้มกันของร่างกายบางส่วนหรือระบบภูมิคุ้มกันทำงานผิดปกติ ซึ่งทำให้พวกเขาไวต่อเชื้อโรคที่อาจทำให้เกิดการติดเชื้อได้ จนถึงตอนนี้ นักวิจัยได้ระบุความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิมากกว่า 300 รูปแบบ บางรูปแบบนั้นไม่รุนแรงจนไม่สามารถสังเกตเห็นได้จนถึงวัยผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตาม เมื่อเกิดในเด็กทารกหรือเด็กเล็กจะสามารถส่งผลกระทบต่อสุขภาพได้อย่างมาก
โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิ เป็นโรคที่สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรม ซึ่งส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกันตั้งแต่แรกเกิด ระบบภูมิคุ้มกันของเด็กที่เป็นโรค PIDD จะทำงานไม่ถูกต้องและไม่สามารถต่อสู้กับการติดเชื้อได้ เนื่องจากปัญหาในเซลล์เม็ดเลือดขาว เช่น T Lymphocytes หรือ B Lymphocytes
ระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจทำให้เด็กป่วยเร็วขึ้นและนานขึ้นจากการติดเชื้อในวัยเด็กตามปกติ เด็กๆ เหล่านี้ยังไวต่อการติดเชื้อจากสิ่งมีชีวิตปกติที่ไม่เป็นอันตราย อย่างไรก็ตาม PIDDs ส่วนใหญ่ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต แต่ก็ยังมีความสำคัญที่จะต้องวินิจฉัยและรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ เพื่อไม่ให้เป็นอันตรายถึงชีวิต
เด็กบางคนที่เป็นโรค PIDD นั้นเกิดมาไม่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวบางชนิด ตัวอย่างเช่น เด็กที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมกันอย่างรุนแรงจะไม่มีเซลล์เม็ดเลือดขาว T Lymphocytes ผู้ที่เป็นโรค Kostmann อาจไม่มีนิวโทรฟิล เด็กที่มีความผิดปกติอื่นๆ เช่น โรค Wiskott-Aldrich syndrome อาจมีจำนวนลิมโฟไซต์ปกติแต่ลิมโฟไซต์ของพวกเขาอาจทำหน้าที่ได้ไม่สมบูรณ์ เป็นต้น
แม้ว่าสาเหตุของการมีภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบปฐมภูมิจะเป็นแต่กำเนิด แต่ผู้ป่วยไม่จำเป็นจะต้องมีอาการแสดงตั้งแต่แรกเกิด อาจมีอาการแสดงออกเมื่อมีอายุมากขึ้นก็ได้ ขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของแต่ละโรค จึงมีผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่ได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุมากขึ้น หรือเมื่อพ้นวัยเด็กไปแล้ว
โดยทั่วไป โรค PIDDs มี ประเภทหลัก ๆ ตามส่วนของระบบภูมิคุ้มกันที่ได้รับผลกระทบ
1. ภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบรวม
2. ข้อบกพร่องของแอนติบอดีส่วนใหญ่ (B-cell)
3. ขาด T-cell เป็นหลัก
4. ภูมิคุ้มกันบกพร่องร่วมกับความผิดปกติอื่นๆ
5. ฟาโกไซติกบกพร่อง
6. คอมพลีเมนต์บกพร่อง
อ่านต่อ…ลูกป่วยติดเชื้อบ่อย อาจป่วย ภูมิคุ้มกันบกพร่อง พ่อแม่ต้องระวัง! คลิกหน้า 2
เลี้ยงลูกให้ เก่ง ดี มีสุข ไปกับเรา คลิกติดตามที่