เสี่ยงขั้นสุดเมื่อ เป็นโรคธาลัสซีเมีย ขณะตั้งครรภ์

เสี่ยงขั้นสุดเมื่อ เป็นโรคธาลัสซีเมีย ขณะตั้งครรภ์ โรคธาลัสซีเมีย คือ โรคโลหิตจางที่เกิดจาก โกลบิน ผิดปกติ คนที่เป็นโรคนี้จะมีเม็ดเลือดแดงผิดปกติ ไม่สามารถจับออกซิเจนได้ดีเท่าเม็ดเลือดแดงทั่วไป หนำซ้ำยังถูกทำลายได้ง่าย

เด็กทารกที่เป็นโรคธาลัสซีเมียชนิดรุนแรงอาจเสียชีวิตได้ตั้งแต่ในครรภ์ หรือถ้าไม่เสียชีวิต ก็จะมีอาการของโรค ได้แก่ โลหิตจาง ตับโต ม้ามโต ตัวเหลือง ตาเหลือง ติดเชื้อง่าย ไม่เจริญเติบโต ซึ่งสุดท้ายมักเสียชีวิตตั้งแต่อายุยังน้อยด้วยอาการหัวใจวาย ไม่ก็การติดเชื้อ

เสี่ยงขั้นสุดเมื่อ เป็นโรคธาลัสซีเมีย ขณะตั้งครรภ์

โกลบิน คืออะไร

โกลบินเป็นโปรตีน หรือกรดแอมิโนที่ต่อกันเป็นเส้น มีอยู่ 4 เส้น คือ ชนิดแอลฟา(Alpha) เบต้า (Beta) แกมมา (Gamma) และเดลต้า (Delta) เมื่อโกลบิน 4 เส้นมารวมตัวร่วมกับสารฮีมซึ่งมีส่วนประกอบที่สำคัญคือธาตุเหล็ก จะกลายเป็นส่วนประกอบที่สำคัญของเม็ดเลือดแดงที่เรียกว่า เฮโมโกลบิน (Haemoglobin) นั่นเอง

โกลบินที่ผิดปกติเป็นอย่างไร

โกลบินที่ผิดปกติมี 2 แบบ คือ

โครงสร้างโกลบินผิดปกติ มีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของกรดแอมิโนที่ต่อกันเป็นเส้น ทำให้คุณสมบัติจับออกซิเจนแย่ลง เม็ดเลือดแดงที่มีโกลบินโครงสร้างผิดปกติ มีมากมายทั่วโลก ประมาณ 700 ชนิด โดยในประเทศไทยก็มีมากมาย เช่น เฮโมโกลบินอนันทราช เฮโมโกลบินมหิดล เฮโมโกลบินศิริราช เฮโมโกลบินสวนดอก เฮโมโกลบินตาก เฮโมโกลบินมาเลย์ เฮโมโกลบินอี เป็นต้น

จำนวนโกลบินผิดปกติ เช่น ไม่สร้างโกลบินแอลฟาหรือโกลบินเบต้า หรือสร้างน้อยกว่าปกติ

• หากไม่สร้างโกลบินแอลฟาเลย เรียกแอลฟาธาลัสซีเมีย-1 (α⁰)
• หากสร้างโกลบินแอลฟาน้อยกว่าปกติ เรียกแอลฟาธาลัสซีเมีย-2 (α⁺)
• หากไม่สร้างโกลบินเบต้าเลย เรียกเบต้าศูนย์ธาลัสซีเมีย (β⁰)
• หากสร้างโกลบินเบต้าน้อยกว่าปกติ เรียกเบต้าบวกธาลัสซีเมีย (β⁺)
  
  

“ ยีน” ช่วยควบคุมการสร้างโกลบิน

โกลบินจะสร้างได้น้อย หรือไม่สร้างเลย ต้องอาศัยหน่วยพันธุกรรมที่เรียกว่า “ ยีน “ เป็นตัวควบคุม กลุ่มที่เกิดแอลฟาธาลัสซีเมียทั้งชนิดที่ 1 และ 2 มีความผิดปกติที่ยีนแอลฟาโกลบิน กลุ่มที่เกิดเบต้าศูนย์ธาลัสซีเมียทั้งชนิดศูนย์และบวกมีความผิดปกติที่ยีนเบต้าโกลบิน

โรคธาลัสซีเมีย เกิดขึ้นได้อย่างไร

โรคธาลัสซีเมีย จะถ่ายทอดทางพันธุกรรมในแบบลักษณะด้อย ทั้งนี้คนที่เป็นโรคธาลัสซีเมียได้นั้น ต้องมียีนธาลัสซีเมียสองยีน คือมาจากทั้งพ่อและแม่

โดยยีนธาลัสซีเมียทั้งสองมารวมตัวกันจนสั่งการให้เกิดเป็นโรคธาลัสซีเมียในลูก หากพ่อเป็นพาหะหรือโรคธาลัสซีเมียฝ่ายเดียว แม่ไม่เป็น หรือแม่เป็นพาหะธาลัสซีเมียคนเดียว พ่อไม่เป็น หรือทั้งพ่อและแม่เป็นพาหะ แต่ธาลัสซีเมียของพ่อและแม่ไม่มารวมกันจนเกิดโรค อย่างนี้ลูกไม่มีโอกาสเป็นโรคธาลัสซีเมีย แต่อาจเป็นพาหะธาลัสซีเมียเหมือนพ่อหรือแม่เท่านั้น

ติดตาม เสี่ยงขั้นสุด เมื่อเป็นโรคธาลัสซีเมีย ขณะตั้งครรภ์ คลิกต่อหน้า 2